Abbiamo documentato una grave e pervasiva amnesia retrograda in un paziente con infarto talamico bilaterale focale. L'amnesia fu ad esordio acuto ma sembrava colpire l'intera vita adulta del paziente. Queste osservazioni ci permettono di concludere che la causa patologica minima di una grave amnesia retrograda è una lesione diencefalica bilaterale. Possiamo, quindi, inferire che la perdita di memoria remota nella sindrome di Korsakoff è probabilmente una conseguenza primaria di danni alle regioni talamica e mammillo-talamica piuttosto che un effetto secondario della tossicità dell'alcool a lungo termine. A questo proposito le nostre conclusioni sono in accordo con quelle di Butters e Cermak (1986).
Il nostro paziente, P.S., mostra una specificità sostanziale nella sua amnesia retrograda; cioè, la sua amnesia è più pronunciata per alcuni tipi di informazioni che per altri. Le informazioni personalmente rilevanti e la conoscenza autobiografica sembrano essere più gravemente affette della conoscenza di persone famose ed eventi pubblici. Con l'eccezione della conoscenza di informazioni riguardo a sé stesso, la conoscenza di persone di P.S. è meno affetta della conoscenza di eventi. Inoltre, la sua conoscenza di figure pubbliche è meglio preservata della conoscenza di individui con rilevanza personale. Questo profilo di danneggiamento è contro-intuitivo e pone problemi per ogni modello semplice di amnesia. Riteniamo che i dati ci consentano di fare più che semplici contestazioni alle strutture esistenti. Piuttosto, desideriamo affermare che ci permettono di presentare una sintesi di prove neuro-scientifiche e cognitive che fanno nuova luce sui meccanismi soggiacenti la sindrome amnesica.
Nelle nostre indagini abbiamo documentato una grave e sistematica distorsione delle informazioni personali. L'osservazione clinica più impressionante è la persistente pretesa di P.S. di essere a casa dalla marina in licenza dal servizio attivo durante la Seconda Guerra Mondiale. Questa convinzione ha l'intensità di una fissazione e resiste ad argomentazioni e prove contrarie. Nell'intervista diretta, P.S. può richiamare qualche informazione fattuale riguardo alla prima parte della sua vita, sa di essere sposato, sa qual è il suo lavoro e quando gli è chiesto direttamente può recuperare qualche "fiaba preferita" e temi isolati; comunque, queste informazioni sono frammentarie, devono essere elicitate e non sono, o non possono essere, spontaneamente integrate in una storia di vita coerente. In aggiunta a questa distorsione dell'informazione personale semantica, abbiamo mostrato che P.S. ha un danneggiamento marcato della conoscenza personale autobiografica. Egli non può fornire dettagli riguardo agli avvenimenti familiari più importanti, come la nascita dei suoi figli e dei suoi nipoti, i loro matrimoni o divorzi. Nel richiamo di episodi confonde le informazioni e confabula quando gli sono poste domande dirette. Il suo deficit va oltre un fallimento a ricordare gli eventi familiari. Egli ha delle difficoltà molto serie a riconoscere fotografie della sua famiglia, entra in confusione nel ricordare quale dei suoi figli è sposato o single e non può nemmeno rammentare il loro lavoro e la carriera né dire qual è il padre di suo nipote. In effetti, sua moglie sostiene che il suo ricordo di praticamente tutta la loro vita matrimoniale è stato perso in conseguenza dell'ictus.
La conoscenza di P.S. di eventi personali e pubblici è gravemente deteriorata. La sua conoscenza di eventi famosi è estremamente debole, e il loro richiamo è caratterizzato da confabulazione. Per contro, il ricordo di P.S. di informazioni riguardo a personaggi famosi sembra essere relativamente meglio conservato. La sua memoria per le persone famose è sensibile al modo in cui l'informazione è elicitata. Sebbene non sia in grado di nominarli individualmente, egli può identificare e riconoscere i loro nomi, può fornire un resoconto molto dettagliato che definisce chi sono e può dire perché sono famosi. P.S. non è in grado di ricordare quando le persone erano famose, ma sorprendentemente è in grado di disporre gli individui nominati o fotografati nell'appropriato ordine temporale. In diretto contrasto con la sua performance con i personaggi famosi, P.S. non è in grado di discriminare eventi famosi da altri fittizi e non può ordinare lo svolgersi degli eventi nel tempo.
Come dovrebbe essere compreso questo (finora mai descritto) profilo di deficit? Nel costruire la nostra relazione desideriamo prima considerare le due principali teorie psicologiche o cognitive sull'amnesia e la confabulazione. Un modo comune di descrivere i deficit amnesici è stato nei termini della distinzione fra memoria episodica e memoria semantica (Tulving, 1983). Perciò, l'amnesia retrograda può essere concepita nei termini di un danneggiamento della conoscenza episodica con un relativo risparmio della memoria semantica. Come considerazione iniziale abbiamo pensato che P.S. sembrava adattarsi abbastanza bene a questa dicotomia. Le sue gravi difficoltà con i test di memoria episodica personale e pubblica sembrano essere relativamente isolate: non ha il danneggiamento nel comprendere il significato delle parole o nel riconoscimento di oggetti che è caratteristico dei pazienti con una perdita primaria di memoria semantica (Warrington, 1975; McCarthy e Warrington, 1988; Shallice, 1988; Hodges e altri, 1992). C'è, comunque, evidenza di un danneggiamento del ricordo di informazione semantica personale, inclusi fatti personali fondamentali come dettagli sulle nascite dei suoi figli e sui suoi affari. Il ricordo episodico di P.S. è chiaramente danneggiato. Comunque, un testing dettagliato ha dimostrato che alcuni aspetti della conoscenza episodica di P.S. erano meglio conservati di quanto ci si sarebbe potuto aspettare sulla base di considerazioni che prevedono una semplice perdita di memoria episodica. In particolare, P.S. ha una buona conoscenza di informazione temporale riguardo agli individui-almeno secondo la valutazione del compito relativo a date e ordine-conoscenza che sembrerebbe richiedere una qualche capacità di accedere al registro episodico. Inoltre, la sua memoria episodica non è semplicemente persa o sottratta, piuttosto, è distorta tramite la sua persistente fissazione sul tema "marina". Il ricordo di fatti riguardo alla sua stessa vita è confabulatorio e consistentemente distorto nella sua cornice del servizio navale. Sebbene sia possibile formulare una relazione di "deficit multiplo" entro il modello episodico/semantico come spiegazione dell'amnesia retrograda di P.S., si mancherebbero di rilevare le caratteristiche qualitative del suo disturbo.
Un'altra possibile spiegazione cognitiva dell'amnesia retrograda di P.S. si focalizza sugli aspetti confabulatori del disturbo. La confabulazione può essere una diretta conseguenza di una sindrome del lobo frontale o disesecutiva frontale. Per esempio, Shallice ha proposto che la confabulazione può sorgere a causa di un fallimento generale a controllare i prodotti di una ricerca mnestica in confronto a criteri di plausibilità o ad altre tracce mnestiche (p.es. Shallice,1988; Delbecq-Derouesne ed altri, 1990). P.S. mostra un danneggiamento nei test considerati sensibili a lesioni del lobo frontale, così è plausibile contemplare che le sue confabulazioni possano rappresentare un aspetto di un danneggiamento più pervasivo nel controllo cognitivo. Anche se un fallimento a controllare o esaminare è possibile che contribuisca ai problemi di P.S., ciò non spiega, o caratterizza, la distorsione molto specifica e sistematica che abbiamo documentato. Un fallimento del sistema esecutivo potrebbe contare per una tendenza non specifica a confabulare, ma avrebbe più difficoltà a spiegare la natura delle confabulazioni di P.S. influenzata temporalmente o il loro contenuto caratteristico (fenomeni che sono stati consistentemente dimostrati nei tre anni trascorsi dall'ictus di P.S.). Suggeriremmo che una parte dei problemi di P.S. giacciono nei suoi criteri per controllare più che nella sua abilità di controllo di per sé. Così egli accetta correttamente l'informazione recuperata dagli anni quaranta ma non accetta correttamente quella di periodi successivi. Egli sembra lavorare con un insieme sbagliato di ipotesi di controllo e questo preclude un normale ed adeguato monitoraggio e valutazione dei prodotti mnestici.
Le due teorie cognitive candidate principali per interpretare l'amnesia retrograda di P.S., cioè la teoria episodico/semantica per l'amnesia e la teoria del disesecutivo frontale per la confabulazione, non sembrano offrire un'interpretazione adatta delle difficoltà di P.S.. Perciò noi siamo portati a suggerire una spiegazione alternativa. Nello sviluppare tale teoria sostitutiva siamo stati guidati e delimitati dalle prove neurologiche e dalla scienza cognitiva contemporanea.
Se un paziente mostra una grave amnesia retrograda in base ad una lesione talamica circoscritta non è plausibile proporre che lei/lui ha perso un magazzino di memoria di qualche tipo. A priori, non c'è spazio neuronale sufficiente nel talamo mediale per un magazzino di memorie della vita adulta di qualcuno! Piuttosto, come discusso nell'Introduzione, sembra più plausibile attribuire un così grave danneggiamento al fallimento di un collegamento o di un componente critico dentro un vicino sistema di memoria integrato. La spiegazione neurologica di questo disturbo potrebbe plausibilmente essere modellata nei termini di una sindrome da disconnessione; cioè, nei termini di un fallimento a collegare i sistemi di processazione cerebrale anteriore e posteriore attraverso il tratto neurale talamo-frontale (Warrington e Weiskrantz, 1982). Il sistema di memoria cerebrale richiede l'operazione integrata dei sistemi anteriore e posteriore in ordine per un effettivo recupero di ricordi da richiamare. Così, il deficit di P.S. può essere interpretato come un fallimento del recupero (o un fallimento parziale). Comunque, classificando semplicemente questo disturbo retrogrado come un problema di recupero si fallisce ancora nel cogliere le sue caratteristiche ad un livello cognitivo/comportamentale.
