La nostra paziente presentava un'agnosia visiva per cinque anni, caratterizzata, inizialmente, da un decremento dell'abilità di lettura di prosa scritta e di note musicali, e da un deficit nel riconoscimento di oggetti e facce.Tutto questo è stato seguito da una disfunzione di memoria, concentrazione e attenzione limitate, disorientamento spaziale, problemi di denominazione e aprassia nel vestire.
Questo quadro clinico corrisponde esattamente alla demenza corticale posteriore, come fu descritta da Benson e collaboratori (2).
Come è stato osservato in tutti questi casi (Tabella 1), la nostra paziente presentava anche alessia, agrafia, componenti della sindrome di Balint (39) e lievi disturbi di linguaggio, mentre insight e capacità di giudizio erano relativamente ben preservati.
In aggiunta, il deterioramento della memoria, risultava evidente nell'ultimo stadio della malattia.
Basandosi su casi riportati in letteratura e sul nostro caso (Tabella 1), può essere proposto che la demenza con atrofia corticale posteriore, normalmente compare tra la quarta e la sesta decade di vita.
La distribuzione tra i generi è approssimativamente uguale.
I disturbi di lettura e visuospaziali compaiono per primi.
Sono solitamente riscontrate l'aprassia costruttiva e alcuni gradi di acalculia.
I disordini oculomotori e gli elementi della sindrome di Balint sono relativamente frequenti.
La maggior parte dei pazienti sviluppa completi, o più comunemente parziali, disturbi del campo visivo, o eminegligenza.
Questo può, tuttavia,essere difficile da riprodurre e tende a oscillare nel corso della malattia.
Possono essere riscontrate anomia e amnesia.
L'aprassia del vestire non è insolita.
Tuttavia il ragionamento e la capacità di giudizio sono preservati
nei primi stadi e la sindrome evolve, di solito, gradualmente verso una demenza globale.
FIG. 3. Scrittura sotto dettatura. Le frasi usate sono state le seguenti:
"You know how", "I got home from work", "Near the table in the dinning room", "Down to earth", e "They heard him speak on the radio".
L'alessia è menzionata in molti dei casi di demenza corticale posteriore riportati.
Molti di questi casi riportati riferiscono anche un'agrafia (1, 2, 21, 27).
Comunque i tipi di alessia e agrafia sono di solito non specificati o non documentati in modo dettagliato, tanto che di solito vengono menzionati come "inabilità" o "difficoltà" nel leggere e scrivere. Spesso è descritta una dissociazione tra l'abilità di lettura e quella di scrittura (2, 28).
La nostra paziente presentava un complesso disturbo di lettura e di scrittura, caratterizzato da un sostanziale deterioramento nella sua capacità di leggere, paragonato alla capacità di scrivere. Perciò, la paziente mostrava alessia senza agrafia (alessia agnosica, o alessia pura, o alessia occipitale o semplicemente, "lettura lettera-per-lettera"), che, come descrisse Déjerine (40), riguarda una serie di disturbi di lettura con una sostanziale preservazione della capacità di scrittura.
In modo interessante, quando le parole venivano presentate a distanza, e di conseguenza non erano richiesti movimenti esplorativi visivi, la performance migliorava notevolmente.
I disturbi nell'esplorazione visiva erano stati considerati uno dei fattori responsabili della sindrome di alessia senza afasia (8, 40-42). Infatti, il disturbo di Alzheimer è spesso associato a disturbi nelle funzioni visive e oculomotorie (42) ed è una delle condizioni conosciute per essere associate a pCA (1,25). Questi pazienti presentano il sistema interno e volontario di analisi organizzata dell'ambiente, danneggiato (22-24, 43-48).
Anatomicamente, questi disordini di esplorazione visiva, sono associati ad alte densità di placche senili e alle matasse neurofibrillari situate nei nuclei del pulvinar del talamo e nelle cortecce associative frontali, parietali e occipitali, tutte quelle che partecipano al controllo dei movimenti oculari (49-51). Tuttavia, l'abilità a scrivere, non era intatta nella nostra paziente, giacchè erano evidenti gli elementi sia diagrafia lessicale che spaziale.
Nell'agrafia lessicale, l'abilità della paziente a compitare parole irregolari era danneggiata, ma la sua abilità a compitare parole regolari e non-parole valide, era preservata. L'abilità della paziente a scrivere peggiora all'aumentare dell'ambiguità ortografica della parola bersaglio.
Come nell'alessia superficiale, la frequenza della parola gioca un ruolo decisivo. Questo suggerisce che la vulnerabilità delle unità ortografiche della parola dipende dalla storia del soggetto di attivazione precedente (52).
Solitamente, questi pazienti tendono a presentare una "regolarizzazione" nella scrittura: la parola bersaglio è scritta correttamente fonologicamente (es: jelly=gely). Questi errori supporrebbero un problema del sistema fonografemico, con una diminuzione dell'abilità a usare le immagini della parola (53).
Questo particolare disordine di scrittura è di solito associato ad un danneggiamento nel giro angolare sinistro e vicino alle regioni dei lobi parietale e occipitale (54), anche se lesioni in altre regioni, sono state occasionalmente associate a deficit simili (55).
L'agrafia spaziale è un disturbo di espressione grafica dovuto ad un danneggiamento nella percezione visuospaziale che risulta da una lesione nell'emisfero dominante non linguistico (56). È caratterizzata da un uso scorretto dello spazio, ripetizione di tratti e lettere, omissione di tratti e lettere, inclinazione delle linee verso l'alto o il basso, un minor uso del lato sinistro del foglio e una tendenza a scrivere in stampatello (57, 58).
Sono stati riportati anche cambiamenti della calligrafia.
Questa paziente presenta un complesso disturbo di lettura e scrittura, che include una grave agnosia e alessia (senza agrafia o lettura "lettera-per-lettera"), più un'agrafia di tipo lessicale e spaziale. Questo è stato associato alla sindrome simile a quella di Balint in una presentazione globale compatibile con lo spettro di demenza con atrofia corticale posteriore (2). Ciò che resta da determinare è se l'alessia agnosica e l'agrafia spaziale, sono invariabilmente associate con i primi stadi della demenza corticale posteriore, o se questi deficit aiutano a identificare un sottogruppo di pazienti con un' eziologia specifica.
Questo è importante per iniziare a capire la patofisiologia della disfunzione visuospaziale progressiva oltre a ciò che ci si può aspettere da una mera presenza di atrofia nelle corteccie associative posteriori occipito-parieto-temporali.
Un aspetto di questo problema è eziologico visto che la pCA è conosciuta per essere associata a diverse condizioni, come il disturbo di Alzheimer (1, 20, 25) ola gliosi sottocorticale (25).
L'altro aspetto appartiene alla possibilità di un coinvolgimento del percorso occipitofugale dorsale (simultanagnosia, atassia ottica, deficit oculomotori), contro il ventrale (agnosia, prosopagnosia, alessia), il quale può, perciò, essere considerato nella distinta schiera delle manifestazioni cliniche.
Quest'argomento non può essere risolto rapidamente con un'analisi di casi singoli, ma richiede dettagliate correlazioni anatomo-cliniche in un largo numero di casi di pCA con diverse eziologie, verificate durante l'autopsia.
