Ad un esame iniziale, la signora si era presentata vestita appropriatamente e ben curata, vigile e orientata nella persona ma solo parzialmente nel tempo e nello spazio.
Essa cooperava virtualmente con tutte le abilità che non coinvolgevano in modo significativo l'abilità visiva, e dimostrava qualche insight nelle sue difficoltà cognitive. L'ansietà aumentava quando le veniva chiesto di eseguire compiti di abilità visiva come la lettura, l'identificazione di oggetti e il disegno.
Nel complesso l'affettività era appropriata, gli atteggiamenti sociali preservati e il linguaggio fluente e articolato.
Aveva ottenuto un punteggio di 20/30 nel Mini Mental Status Examination (30).
I suoi movimenti extraoculari erano del tutto omnidirezionali e il suo esame oftalmologico risultava normale. Non c'erano segni di glaucoma, anomalie retinali o al disco ottico. La sua acuità visiva era 20/40 ma non riusciva a leggere nessuna delle tessere dell'Ishihara Color Vision Test, né a giudicare accuratamente le distanze, eseguire test formali di stereoacuità, o seguire nuovi stimoli nei campi visivi periferici. In aggiunta, la paziente aveva un'eminegligenza nel campo visivo sinistro (una tendenza a ignorare stimoli nell'emicampo visivo sinistro, quando erano opposti a stimoli presentati contemporaneamente nell'emicampo destro), aprassia oculare e atassia ottica.
La signora aveva gran difficoltà a riconoscere, con una singola visione, oggetti che poteva esplorare da più angolazioni per lungo tempo; eventualmente nominava una parte o componente dell'oggetto, fallendo nel riconoscimento dell'intero. Questi oggetti potevano essere prontamente riconosciuti, tramite indizi uditivi e somatosensoriali.
I riflessi di Hoffman e gabellare erano presenti. Il riflesso di "grasping", era assente.
Gli esami di laboratorio e radiologici, non rivelavano disturbi tiroidei, deficienza di vitamina B12, disturbi vascolari, tumore al torace e al cranio, sifilide, e discrasia del sangue.Un MR scan (Fig. 1), rivelava un'atrofia cerebrocorticale bilaterale, la quale era particolarmente grave nelle regioni latero-dorsali e parieto-occipitali. Quest'atrofia non era estesa, comunque, nelle parti mediali del lobo occipitale e sembrava risparmiare del tutto, le regioni calcarine e pericalcarine (Fig. 1D).
FIG. 1 MRI Scan
I pannelli rappresentano parte di una serie di sezioni coronali dal livello rostrale (A) al livello caudale (D), le quali rivelano un'atrofia corticale e una passata dilatazione Ventricolare.Questa era molto marcata nella regione posteriore parietale e occipitale bilateralmente (C,D). Notare l'asimmetrica dilatazione del corno temporale del ventricolo laterale (B), la mancanza di atrofia nelle regioni calcarina e pericalcarina, e l'assenza di tumore, infarto e altre lesioni focali che avrebbero potuto contribuire alle manifestazioni cliniche della paziente.
Procedure di testing neuropsicologico
Alla paziente è stata somministrata la seguente batteria di tests: (A) Wechsler Adult Intelligence Scale - Revised (WAIS-R) (31), sebbene l'assesment di performance fosse adeguato, i subtests erano preclusi dai suoi gravi problemi visivi; (B) Boston Naming Test (32); (C) Boston Diagnostic Aplasia Examination (33); (D) Wechsler Memory Scale- Revised, subtest selezionati (34); (E) Test di Figure Sovrapposte (figure del tipo Poppelreuter); (F) Bentos Visual Retention Test (35); (G) Test di Riconoscimento di Volti (36); (H) Behavioural Inattention Test, subtest selezionati (37); (I) Trial Making Test, Forma A (38); (J) Fluenza Verbale: semantica (animali e frutta) e fonologica (C, F e L); (K) Interpretazione di Proverbi (10 proverbi comuni); (L) Riconoscimento di Volti Familiari, con le fotografie di dieci presidenti americani; e (M) Test di Lettura e di Scrittura, con lettura di lettere e parole, scrittura spontanea, e scrittura sotto dettatura (le parole erano concrete o astratte, ad alta o bassa frequenza, appartenenti a diverse categorie grammaticali).
