Con un appropriato consenso scritto, fu condotta una completa autopsia dopo tre ore dalla morte. Il cervello fu tamponato con un 15% di formalina per 14 giorni, pesato (1091g) e misurato il volume attraverso lo spostamento d'acqua. Le aree corticali del linguaggio sono state dipinte con un colore a prova d'acqua per il campionamento, L'area celebrale è stata tagliata in fette di 3-mm lungo il piano anteroposteriore usando un taglierino a rotazione e ogni fetta fu fotografata per un'analisi quantitativa. Furono presi per la diagnosi gruppi di tessuto di destra e di sinistra: le cortecce inferiore temporale, frontale e parietale, l'ippocampo a livello del nucleo genicolato laterale, diencefalo lo striato, il globus pallidus, l'amigdala, il cerebellum, per l'analisi delle aree del linguaggio( aree di Brodmann 8/6, 24, 44, 45, 47, 20, 21, 22, 41, 42, 37, 39, 40). I vari pezzi furono immersi in paraffina e tagliati a10micron so un micritomo Spencer 820. Tutte le aree corticali e subcorticali furono macchiate con emataxilina e eosina, ubiquitin e proteine acide gliali fibrillari. I primi rilevamenti sull'autopsia decretarono la morte per un efisema toracico sinistro e una acuta bronchite e broncopolmonite. Rilevamenti secondari includono malattie ischemiche del cuore, stenosi della valvola aortica e una grave arteriosclerosi generale. La neuropatologia mostrava una atrofia focale girale con perdita neuronale, gliosi e degenerazione spongiforme come mostrato sopra.

Rilevamenti neuropatologici

C'era una generale atrofia del cervello e una marcata dilatazione dei ventricoli laterali. L'atrofia del giro destro temporale inferiore era estrema (fig. 1A e B )

Fig.1 Esempi dell'atrofia girale specifica di E.M.: (A) la parte coronale anteriore di 3mm mostra l'atrofia marcata del giro temporale destro; (B) l'istogramma mostra il volume ridotto di E.M. nel giro inferiore temporale destro e sinistro e in quello medio temporale confrontato con i controlli dell'età di due anni e riferiti allo stesso sesso; (C) l'istogramma mostra la conservazione dell'area di Broca e dell'ippocampo di E.M. confrontata con i controlli.

I rilevamenti istopatologici erano notevolmente lievi considerando la grossa atrofia girale. Non c'era un'ovvia perdita neurale anche se era evidente una generalizzata gliosi. Non c'era evidenza di inclusioni del corpo di Lewy, dei corpi Hirano, e quelli di Pick, o rigonfiamenti neuronali ipercromatici, degenerazione neurofibrillare o altre patologie del tipo di Alzheimer in nessuno dei coloranti nelle aree corticali e subcorticali (includendo l'ippocampo, l'amigdala e la corteccia frontale e temporale). Alcuni neuroni dentati contenevano una diffusa reattività citoplasmatica per lo sforzo cellulare delle preteine ubiquitin (Fig. 2B ). La degenerazione spongiforme consistente nel non rigonfiamento microvacuolare del neurofilo era evidente nello strato corticale 2 (Fig. 3B). La quantità della microvacuolazione dipendeva dalla regione d'analisi. La diagnosi neuropatologica finale fu atrofia girale focale. Benché C'era una evidente atrofia del lobo, c'era una atrofia unilaterale focalizzata. L'atrofia girale fu inizialmente descritta da Pick nel 1892 e c'è qualche controversia per i requisiti diagnostici riguardanti le demenze focali non-Alzheimer. Alla neuropatologia qui descritta è stata data anche la nomenclatura di degenerazione spongiforme focale, atrofia del lobo non di Pick, e rilevamenti neuropatologici non specifici, come se fosse stato descritto un tipo di morbo di Pick senza le inclusioni di Pick. Come suggeriscono recenti studi, abbiamo seguito la tradizione in cui l'assenza dei corpi di Pick o delle cellule di Pick rende questo caso incompatibile con il morbo di Pick.