Un uomo di 66 anni destrimane si presenta con una storia di 5 anni di progressivamente esitante e povero strutturalmente modo di esprimersi. Dal primo incontro, il modo di esprimersi è divenuto maggiormente esitante, con molti errori fonologici fino al punto che produce solo parole poco fluenti. La comprensione, inizialmente in apparenza intatta, è in seguito peggiorata. È anche divenuto severamente disgrafico; riferiva di conoscere bene l' ortografia nel periodo premorboso, al momento dell' incontro riesce a malapena a scrivere il proprio nome. La lettura era meno colpita e poteva ancora leggere i giornali sulle corse di cavalli.
Conservava l'abilità di svolgere le attività quotidiane: si vestiva e lavava appropriatamente e perpetuava i propri hobbies del pescare e dello scommettere sulle corse di cavalli. La memoria di eventi passati e recenti della propria vita sembrava essere preservata e non aveva difficoltà nel ricordare volti o percorsi, ma i test formali di memoria (si veda sotto ) fornivano l'evidenza di un deficit sostanziale.
Il modo di esprimersi era non fluente con frequenti parafasie fonetiche ed omissioni sintattiche. C'erano frequenti esitazioni nella produzione verbale senza un aumento compensatorio nella lunghezza della frase. L' emissione verbale presentava una normale prosodia e un buon volume. Era severamente anomico e presentava difficoltà nella ripetizione di parole multisillabiche.
Era un fumatore e aveva una storia di ipertensione e collasso cardiaco, ma non aveva sofferto di alcun evento cerebrale acuto. Non aveva storia famigliare di demenza. I risultati dell'esame neurologico erano normali. La scansione tomografica computerizzata del cervello mostrava un grado minor di atrofia corticale generalizzata. La Tc 99m rivelava un non definito difetto nella perfusione focale intracerebrale. La risonanza magnetica rivelava un grado moderato di atrofia celebrale con accentuazione nella regione perisilviana sinistra ma non atrofia lobare focale.(figura 1 )
Il fluido cerebrospinale e gli esami del sangue di routine erano normali.
Nei seguenti 12 mesi, le sue condizioni peggiorarono; la comunicazione divenne maggiormente difficoltosa e iniziò a mostrare delle anomalie comportamentali, come la mancanza di riguardo nel vestiario e nelle abitudini igieniche. Mostrava disorientamento ambientale e smise di frequentare il botteghino dell'allibratore. Dalle evidenze fornite dalla moglie e dalle nostre osservazioni generali, non vi era dubbio che in questo periodo egli mostrava un globale declino nelle abilità cognitive e pratiche con tutti i tratti di sindrome di demenza. Dodici mesi dopo il primo consulto, morì improvvisamente di infarto miocardico. Si ottenne il permesso per l'esame postmortem.
