Obiettivo

Descrizione del caso clinico di un paziente con Alzheimer che presenta la sindrome afasica progressiva non fluente.

Disegno

assistenza neuropsicologica longitudinale, immagini strutturali (immagini di risonanza magnetica) e funzionali (tomografia computerizzata ad emissione di singoli fotoni) ed esame celebrale postmortem.

Setting

Disordini clinici di memoria e cognitivi in un ospedale terziario.

Paziente

Uomo di 65 anni con anamnesi di 5 anni di afasia non fluente caratterizzata da marcati deficit fonologici e sintattici con conservazione delle abilità quotidiane. La sua condizione peggiorò rapidamente e morì improvvisamente per infarto miocardico 12 mesi dopo.

Risultati

I test neuropsicologici rivelarono un impoverimento intellettuale globale con un impoverimento marcato della memoria uditiva verbale a breve termine e nelle abilità sintattiche e fonologiche. Gli errori di denominazione erano prevalentemente parafasie fonologiche. La risonanza magnetica mostrava atrofia perisilviana sinistra e i risultati della Tc 99m erano normali. L'esame patologico postmortem rivelò i segni tipici dell' AD con distribuzione atipica, includendo prevalentemente le aree linguistiche perisilviane ma risparmiando il lobo temporale medio.

Conclusioni

I deficit linguistici dell' AD, che hanno ricevuto molta attenzione, hanno riguardato soprattutto i processi lessico-semantici. Quando l'AD si presenta con un disturbo relativamente isolato di linguaggio, l'afasia è generalmente di tipo fluente anomico. Per quanto ci è dato sapere, il nostro paziente rappresenta il primo caso completamente documentato di afasia progressiva non fluente con AD patologicamente verificato.