RC era un uomo di 69 anni, destrimane, con una scolarità superiore. Egli aveva una lunga storia come fumatore ed era in trattamento per un'ipertensione di lunga data e un'insufficienza renale cronica. Il 19 settembre del 1995, dopo il risveglio il paziente si presentava confuso, non riusciva a riconoscere sua moglie e presentava una lieve emiparesi destra. A seguito della persistenza di questi sintomi, il paziente venne ospedalizzato una settimana dopo.
Sintomatologia
Al momento dell'ammissione, era allerta, orientato rispetto allo spazio ma non rispetto al tempo. Gli esami motori e somato-sensoriali si rivelarono nella norma. L'esame clinico rivelò un'emianopsia laterale destra senza risparmio della visione centrale, come confermato dalla perimetria di Goldman (figura 1).
Fig. 1 La perimetria di Goldman eseguita su RC nel settembre 1996; evidenzia un'emianopsia laterale destra senza risparmio della visione centrale
Il linguaggio spontaneo era fluente, con sporadiche parafasie. La comprensione era nella norma. Un severo deficit nella denominazione e utilizzazione di oggetti suggeriva la presenza di un'agnosia visiva.
Una RM cerebrale eseguita nel maggio del 1997 mostrava un'estesa area infartuata nella regione dell'emisfero sinistro corrispondente alla distribuzione dell'arteria cerebrale posteriore (figura 2). La lesione coinvolgeva il polo occipitale e le superfici mesiali dei lobi temporale e occipitale, estendendosi in avanti verso il talamo posteriore e la corteccia limbica. Una mappatura topografica secondo Damasio e Damasio (1989), rivelava che le regioni corticali coinvolte nella lesione ischemica erano la porzione mesiale del lobulo parietale superiore (area 7 di Broadman), la metà posteriore del giro del cingolo e la corteccia limbica (aree 23 e 31), la regione calcarina (area 17), il giro linguale, il giro fusiforme e il precuneo (aree 18 e 19) e il giro paraippocampale (area 28). Le fibre dello splenio del corpo calloso apparivano completamente distrutte nella parte più bassa ma parzialmente risparmiate in quella più alta.
Fig. 2 RM cerebrale eseguita su RC nel maggio 1997
RC è stato visto per la prima volta nel nostro laboratorio nel febbraio 1996. In quel periodo, il suo linguaggio era fluente e informativo, senza parafasie. Il suo comportamento era in generale adeguato e i disturbi che lamentava maggiormente erano la sua completa incapacità di leggere e l'impossibilità di guidare la macchina, dovuti alle limitazioni del suo campo visivo. La moglie di RC riferiva che egli spesso identificava scorrettamente gli oggetti (ad esempio scambiava i suoi occhiali per il telecomando del televisore), ma il paziente sembrava scarsamente consapevole del suo disturbo agnosico.
A dispetto dei suoi problemi nel riconoscimento di oggetti mediante la modalità visiva, RC non aveva mai mostrato difficoltà nel riconoscere le persone dai loro visi.
Esame neuropsicologico generale
De Renzi, Zambolin e Crisi (1987) hanno indicato quattro deficit principali caratterizzanti il danno neuropsicologico derivante dall'infarto nel territorio dell'arteria cerebrale posteriore sinistra, e cioè agnosia visiva, alessia pura, anomia per i colori e amnesia. Così, l 'esame neuropsicologico di RC fu per prima cosa orientato verso la valutazione di queste aree cognitive.
La sua denominazione su modalità visiva era estremamente povera e non variava in modo apprezzabile sia che fossero usati oggetti reali (2\16 corretti), fotografie in bianco e nero (5\24 corretti), o figure colorate (2\40 corretti). RC generalmente forniva le sue risposte sbagliate in modo rapido e appariva completamente inconsapevole dei suoi errori di riconoscimento. Gli errori erano prevalentemente delle perseverazioni. Una volta che egli aveva denominato (correttamente o meno), il primo item (ad esempio, cane), egli tendeva ad attribuire tutti gli item seguenti alla stessa categoria semantica (in questo caso, gli animali). Le categorie più frequentemente rappresentate nelle sue perseverazioni erano gli animali, gli strumenti musicali e i giocattoli, in questo ordine. La maggior parte degli oggetti che non erano nominati dopo la presentazione visiva venivano prontamente riconosciuti quando al paziente era permesso di toccarli (14\16).
Al fine di discriminare tra agnosia visiva (mancato riconoscimento degli oggetti attraverso la modalità visiva) e afasia ottica (incapacità a denominare oggetti presentati visivamente), abbiamo investigato le vie alternative attraverso le quali il paziente poteva manifestare il riconoscimento di oggetti, ovvero la pantomima dell'uso di tali oggetti e la categorizzazione semantica. RC riportò risultati molto scadenti nella dimostrazione con i gesti dell'uso degli oggetti che poteva vedere ma non manipolare (2\16 corrette). Ciò non era dovuto a un disordine aprassico, dal momento che il paziente era molto accurato nell'imitazione dell'uso di oggetti nominati (23\24 corrette). Raggiungeva inoltre punteggi molto bassi nell'associare tra loro gli oggetti secondo proprietà semantiche o funzionali. Quando gli venne data una tripletta di oggetti (ad esempio un martello, pinze e un pettine) e gli fu richiesto di associare i due oggetti semanticamente correlati, RC ottenne un punteggio di 10\16 risposte corrette. In un compito analogo con l'uso di fotografie e oggetti come stimoli, il suo punteggio fu di 11\15.
La lettura era severamente danneggiata. RC era incapace di leggere una singola parola, indipendentemente da lunghezza, frequenza d'uso e caratteri di stampa della stessa. Egli fu in grado di leggere 5\16 singole lettere stampate in maiuscolo, ma migliorò la prestazione quando gli venne permesso di tracciare col dito il contorno (8\16), o quando l'esaminatore tracciò la lettera sulla sua mano sinistra (11\16), o sulla destra (12\16). All'opposto, la scrittura era conservata. RC scrisse singole parole e brevi passaggi su dettatura in modo corretto e senza esitazioni, sebbene fosse poi incapace di rileggere quanto aveva scritto.
La percezione dei colori era normale (10\10 risposte corrette nell'accoppiamento di colori). In ogni caso, era incapace di nominare colori presentati visivamente (4\10 corrette).
RC aveva una severa difficoltà nel ricordare eventi quotidiani. A causa del suo deficit visuo-percettivo, la memoria a lungo termine poteva venire formalmente valutata solo con materiale verbale. Al Rey's 15-word learning task (Rey, 1958), egli ricordò 15 parole su 75 durante le cinque prove di ricordo immediato e non una singola parola dopo un intervallo di 15 minuti. In un compito di riconoscimento orale per le stesse 15 parole unite a 30 distrattori, egli identificò correttamente 4 delle 15 parole precedentemente studiate e totalizzò 6 falsi allarmi. In un compito di ricordo di una breve storia (Spinnler e Tognoni, 1987), RC ricordò solamente un'unità di informazioni nel compito di ricordo immediato e nessuna dopo 15 minuti.
In definitiva, RC era affetto da una severa agnosia visiva, da alessia senza disgrafia, da anomia per i colori e da una grave amnesia.
