L'agnosia visiva è una sindrome clinica relativamente rara, caratterizzata da un danno nel riconoscimento degli oggetti attraverso la visione. Generalmente, i pazienti agnosici non presentano deficit neurosensoriali elementari, non soffrono di un deterioramento cognitivo globale e sono in grado di denominare velocemente attraverso la modalità tattile o su definizione i medesimi oggetti che non riescono a riconoscere visivamente.
Lissauer (1890) ha proposto per primo una distinzione tra due forme di agnosia visiva. La prima, che egli definì appercettiva, è dovuta a un deficit nella costruzione di un percetto visivo coerente di un oggetto. In questo caso, un paziente agnosico appercettivo è incapace di copiare disegni di linee semplici, di tracciare i contorni delle figure e di dare giudizi visivi semplici (ad es. il confronto di figure). Il secondo tipo di agnosia visiva identificato da Lissauer è definito associativo, ed è caratterizzato da un'incapacità ad assegnare il significato corretto a stimoli visivi che, comunque, sono adeguatamente percepiti (come dimostrato da una performance normale in compiti di copia, di ricerca e di confronto).
Seguendo la prima descrizione di Lissauer (1890), sono stati riportati in letteratura un certo numero di casi che si adattavano ai criteri diagnostici per l'agnosia appercettiva, (es. Benson e Greenberg, 1969; Campion e Latto, 1985) e, meno frequentemente, per l'agnosia associativa (es. Mack e Boller, 1977; Riddoch e Humphreys, 1987; Rubens e Benson, 1971). (Per una rassegna, v. De Haan, Heywood, Young e al., 1995).
Un avanzamento nella comprensione dei meccanismi di base dell'agnosia visiva è stato possibile a seguito dello sviluppo di modelli cognitivi che forniscono una descrizione di stadi computazionali coinvolti nella processazione delle informazioni visive. Il più influente di questi modelli è, senza dubbio, quello proposto da Marr (1980,1982). A seguito di una preliminare estrazione delle caratteristiche visive elementari per formare un'immagine visiva del percetto (primal sketch), questo autore distingue un cosiddetto stadio 2½ D, all'interno del quale viene formata una rappresentazione coerente dell'oggetto centrata sull'osservatore, da un successivo stadio 3 D, in cui, attraverso una sorta di rotazione mentale dell'immagine visiva o basandosi su una precedente "conoscenza del mondo", si ottiene una visione centrata sull'oggetto dello stimolo. Questa ricostruzione 3 D dell'immagine visiva è poi confrontata con le rappresentazioni delle strutture visive degli oggetti precedentemente immagazzinate (magazzino della memoria visiva); quando avviene un confronto tra l'immagine immediatamente percepita e la rappresentazione immagazzinata, viene attivato un nodo nel sistema semantico per l'accesso al significato. Tornando alla terminologia di Lissauer, un'agnosia appercettiva può risultare da un danno a livello degli stadi 2½ D e 3 D del modello di Marr. Diversamente, un disturbo o una distruzione del magazzino di memoria della struttura visiva degli oggetti o la sua disconnessione dagli stadi precedenti di analisi visuopercettiva o dal sistema semantico, può risultare in una forma di agnosia visiva associativa.
Sono stati fatti diversi tentativi di interpretare i meccanismi di base dell'agnosia visiva alla luce dei modelli cognitivi sopra menzionati. Il paziente descritto da Benson e Greenberg (1969) che, a dispetto delle buone performance in compiti di valutazione delle funzioni visive elementari, era incapace di fornire semplici giudizi di tipo visivo sulle forme, è stato riconsiderato come sofferente di un deterioramento nella capacità di costruire un'adeguata rappresentazione centrata sull'osservatore (Ellis e Young, 1988). In contrasto, il paziente JL (Humphreys e Riddoch, 1984, 1985), specificamente danneggiato nel riconoscimento di oggetti osservati da punti di vista inusuali, era verosimilmente incapace di eseguire le computazioni mentali necessarie a generare un'adeguata rappresentazione 3 D. Infine, Riddoch e Humphreys (1987), hanno riportato il caso di HJA, il quale, benché riportasse una severa forma di agnosia, era normalmente abile nel confronto di oggetti osservati da diversi punti di vista, dimostrando così di essere in grado di formare in modo efficiente delle rappresentazioni centrate sull'oggetto. Il paziente era anche particolarmente capace nel disegno a memoria di oggetti, particolare che suggeriva un normale accesso al magazzino della memoria visiva attraverso il sistema semantico. Dal momento che il riconoscimento di oggetti da parte del paziente era migliore quando le figure stimolo erano povere di dettagli rispetto a quando venivano utilizzate figure più realistiche, Riddoch e Humphreys (1987) suggerirono che una difficoltà nell'integrazione di dettagli locali in un percetto coerente prima di accedere alle rappresentazioni nel magazzino della memoria visiva potesse essere alla base del deficit di HJA nel riconoscimento visivo.
In questo articolo, si riporta il caso di un paziente (RC) sofferente di una grave forma di agnosia visiva, dovuta a un'ischemia nel territorio dell'arteria cerebrale posteriore sinistra. I risultati di un'indagine sperimentale condotta da 5 a 7 mesi dopo lo stroke ischemico suggerivano una disconnessione unidirezionale tra la memoria visiva normalmente funzionante e i magazzini di memoria semantica. Un'analisi del processamento visivo di facce umane suggeriva un simile livello di danno funzionale, sulla base dei deficit di riconoscimento di oggetti e persone di RC. Infine, si descrivono i risultati di indagini di follow-up, condotte rispettivamente 11 e 16 mesi dopo l'ischemia, che dimostrano un miglioramento nel riconoscimento e nella denominazione di oggetti.
