Luciano rappresenta un caso emblematico di danno di denominazione confinato alla modalità visiva. Le sue abilità preservate nell'evocare i nomi di oggetti dopo la definizione verbale, la presentazione tattile e in risposta ai loro suoni elimina l'eventuale Anomia. Poiché la sua performance nei test in cui gli si chiedeva di discriminare e comparare, di accoppiare le figure prese da diverse prospettive, di eliminare i disegni sovrapposti e di accedere al magazzino delle conoscenze delle strutture degli oggetti era piuttosto normale, il disordine di percezione visiva sembra sfortunatamente completamente sproporzionato rispetto alla sua mancanza di denominazione. Così appare evidente che il luogo della lesione impedisca sia l'accesso alle descrizioni strutturali intatte del magazzino semantico (Agnosia associativa), sia la trasmissione dell'output dal magazzino semantico al lessico (Afasia ottica). La differenza tra le due condizioni resta nell'incapacità del paziente di riconoscere gli stimoli che non era in grado di denominare. In teoria, un paziente con Afasia Ottica sarebbe in grado di: 1) evitare l'anomia procurandosi informazioni verbali dalla funzione e dalle altre caratteristiche non percettive degli stimoli, 2) mimare il loro utilizzo, 3) selezionarli tra i tanti in contrasto,in seguito alla presentazione dei loro nomi, 4) raggrupparli con altri membri della stessa categoria e 5) accoppiarli ad altri stimoli con lo stesso tipo di associazione semantica. L'Agnosia Associativa fallisce in tutti questi compiti.
Il pattern di deficit mostrato da Luciano non era univoco. Come un agnosico associativo solo raramente aveva commenti adeguati al riconoscimento corretto degli stimoli e commetteva molti errori prima di evocare il gesto appropriato all'oggetto. Era capace di accoppiare un oggetto al suo nome, persino quando le alternative erano legate semanticamente, e di classificare gli stimoli in gruppi che rappresentavano la variabilità della stessa classe generale. Era, però, incapace di produrre dei gesti a seguito della presentazione degli oggetti. Nei compiti di associazione semantica la sua performance dipendeva dal numero di distrattori e dalle loro relazioni semantiche con la risposta corretta. Quando la scelta era tra 4 alternative appartenenti a categorie differenti, Luciano riusciva bene, quando c'erano 4 alternative legate alla stessa categoria semantica invece riusciva ad ottenere i punteggi più bassi della distribuzione normale e falliva anche quando aveva da scegliere tra 4 alternative con stretti vincoli associativi con il target. Comunque sembra che il limite che separerebbe l'agnosia associativa, conseguente a lesione dell'emisfero sinistro, dall'afasia ottica non sia ancora chiaro (Iorio, Falanga e Fragassi, 1992) e che la differenza tra le due sindromi possa essere annoverata come diversa gravità dello stesso problema piuttosto che a meccanismi differenti.
Nel lavoro di Freund (1989) l'afasia ottica era stata tradizionalmente interpretata come conseguenza della concomitante presenza di Emianopsia destra, che privava i centri visivi dell'emisfero sinistro di input diretti, e di Disconnessione Interemisferica, che impedisce il trasferimento delle informazioni visive dell'emisfero destro ai centri del linguaggio dell'emisfero sinistro.
COSLETT e SAFFRAN (1989, 1992) in seguito hanno elaborato questi modello, ritenendo che l'emisfero destro non solo abbia le capacità di elaborare le informazione visive a livello di una descrizione strutturale completa, ma che possa anche usarle per attivare la propria memoria semantica a livello del riconoscimento degli stimoli. Secondo questa interpretazione il sistema semantico dell'emisfero destro non differisce da quello di sinistra,se non per la mancanza di un apparato neuronale specializzato alla produzione del linguaggio. Coslett e Saffran non discutono il perché la stessa lesione possa produrre afasia ottica in alcuni pazienti e agnosia associativa in altri, per esempio le variabili che permettono il riconoscimento dello stimolo in un caso e non in un altro .
Denominazione versus Accoppiamento visuo-verbale.
Questo modello spiega le scoperte del presente studio ed in particolare la dissociazione che si osservano tra le performance che riflettono lo stesso set di abilità? Proviamo a chiarire la comunicazione tra la modalità visiva e quella verbale. Luciano falliva i compiti di denominazione visiva, ma superava i compiti di accoppiamento visuo-verbale, commettendo solo pochi errori quando i distrattori erano relati semanticamente al target. Questa dissociazione tra le due performance, entrambe che chiedevano di scambiare l'informazione tra i centri del linguaggio e i centri visivi semantici, è stata ripetutamente riportata in casi di afasia ottica (Lhermitte e Beauvois, 1973; McCornick e Levine, 1983; Gil, Pluchon, Toullon e coll., 1985; Pena Casanova e Roing-Rovira, 1985; Rapcsac e coll., 1987; Coslett e Saffran, 1989; Manning e Campbell, 1992; Hill9is e scaramazza, 1995).
Il tentativo di spiegare ancora la differenza,partendo dal presupposto che il compito di indicazione sia estremamente più agevole del compito di denominazione perché il suo numero di scelte è limitato rispetto al numero di vocaboli presenti nel vocabolario del paziente, può sembrare difficile in casi come il nostro, dove le discrepanze sono molto lievi, persino quando tutte le alternative erano relate semanticamente. Una spiegazione anatomica (Lhermitte e Beauvois, 1973; Margolin, 1985) può sembrare più convincente: le fibre uditive sono risparmiate dalla lesione perché decorrono anteriormente allo splenio del corpo calloso e possono, comunque, trasmettere parole all'emisfero sinistro, dove sono accoppiate con le informazioni provenienti dagli input visivi. In tal modo, la variabile cruciale che influenzerebbe l'accoppiamento visuo-verbale non sarebbe la disconnessione interemisferica come nella denominazione, ma piuttosto il grado di competenza semantica dell'emisfero destro che varia da paziente a paziente. Se questo è povero, il riconoscimento difettoso degli stimoli produce prestazioni povere nei compiti in cui si accoppiano parole ad immagini, così come avviene in pazienti con agnosia associativa.
Imitazione
Un differente tipo di dissociazione è stata osservata per l'imitazione, che risultava deficitaria quando la prestazione richiedeva l'utilizzo di informazioni visive, sia quando le immagini dovevano essere accoppiate ad una produzione mimica sia quando se ne richiedeva il riconoscimento; ed erano invece impeccabili quando i gesti erano elicitati verbalmente. Gli autori suppongono che tale discrepanza di risultati dipenda dalla predominante localizzazione del magazzino semantico nell'emisfero sinistro, come si può notare dalle associazioni chiuse dell'aprassia ideativa con danno all'emisfero sinistro(De Renzi, Pieczuro e Vignolo, 1968; De Renzi e Lucchelli,1988). Segue che la prestazione nei compiti di imitazione sia contingente al degrado delle comunicazioni interemisferiche richieste. L'imitazione su comando è una prestazione effettuata interamente senza l'emisfero sinistro e per questo non è previsto essere sensibile alla dissociazione, mentre sia l'accoppiamento di un gesto osservato all'immagine inerente sia l'imitazione in seguito alla presentazione dell'immagine sono disturbate, poiché richiedono che l'informazione visiva, elaborata nell'emisfero destro, attivi la memoria semantica dei gesti localizzata nella parte sinistra. Il pattern di deficit mostrato da Luciano concorda con questa interpretazione. Infatti lui mimava impeccabilmente su comando, ma era incapace di accoppiare l'imitazione a delle figure e ancora di più di imitare a partire dalla stimolazione visiva. Sebbene questa interpretazione sia adatta ai presenti dati, si può argomentare che manca di render conto delle prestazioni della afasia ottica, la cui abilità di imitare è stata tradizionalmente come preservata e come caratteristica peculiare dell'avvenuto riconoscimento degli oggetti dai pazienti. Così questa conclusione resta fondata.
Un esame scrupoloso della letteratura rivela che, contrariamente alle credenze generali, la mancanza di gesti non sia affatto la regola dell'afasia ottica,sempre che i pazienti non siano ostacolati nella manipolazione degli oggetti e che l'imitazione sia elicitata dalla presentazione visiva e non su comando. Un paziente di Michel, Schott, Boucher e coll. (1979) è stato riportato "aveva un corretto utilizzo degli oggetti", che sembra riferirsi al loro uso attuale e non alla sua imitazione; il paziente di Assal e Regli era gravemente danneggiata su presentazione visiva; il paziente di Poeck (1984) manipolava gli oggetti; il paziente WM di Larrabee e coll. (1985) produceva imitazione che però era "diretta male dai suoi errori anomici"; il paziente di Pena Casanova e Riig-Rovira (1985) falliva nel mimare nonostante capace di nominare; il paziente di Liedeboom e Swinkels (1986) non fu esaminato:;il punteggio di Riddock e Humphreys (1987) aveva punteggi più bassi su presentazione visiva (75%) che su presentazione verbale (93%); il paziente di Coslett e Saffran (1989) produceva il 50% di errori, confuso dai suoi errori di denominazione; il, paziente di Manning e Campbell (1992) aveva punteggi peggiori su presentazione visiva (75%) che su comando verbale(100%); il paziente di Hillis e Caramazza (1995) produceva il 30% di risposte corrette. I casi in cui l'imitazione conveniva con scarsa denominazione e non con l'oggetto (Larrabee e coll.,1985; Coslett e Saffran, 1989) attestano che i pazienti si affidavano solo alle chiare informazioni che il loro emisfero sinistro aveva a disposizione. Gli unici pazienti per i quali era evidente ( sebbene non sempre quantitativamente)che l'imitazione su presentazione visiva era intatta sono stati riportati da Lhermitte e Beauvois (1973), McCornick e Levine (1983), Rapcsak e coll. (1987) e Coslett e Saffran (1992). Potrebbero essere pazienti con magazzini delle rappresentazioni di gesti bilaterali, così che la formula dell'imitazione possa essere rintracciata nell'emisfero destro.
Il potenziale semantico dell'emisfero destro
Il modello di Coslett e Saffran (1989,1992) assume che i pazienti con afasia ottica riconoscano gli oggetti grazie alle capacità dell'emisfero destro di fornire informazioni semantiche per definire il significato degli stimoli. L'evidenza che loro aggiungono in supporto di questa affermazione è che il loro paziente (Coslett e Saffran,1989) era capace di distinguere gli animali dagli oggetti inanimati, cose commestibili da cose non commestibili e di accoppiare gli oggetti con similarità funzionale e associazione semantica (tutta l'imitazione era danneggiata). L'importanza di questa scoperta, ciononostante, fu respinta (Hillis e Caramazza, 1995), perché i test da loro usati (e da molti altri autori di spicco) non includevano distrattori legati semanticamente al target e comunque non permettevano agli stimoli semantici di entrare completamente. Quando questa procedura venne eseguita, la competenza lessicale dell'emisfero destro si dimostrò essere imperfetta. Il paziente di Hillis e Caramazza (1995) soddisfava tutti i criteri per una diagnosi di afasia ottica, quando analizzato con compiti tradizionali (sebbene falliva nell'imitazione) e aveva prestazioni povere quando nei test che verificavano le sue conoscenza delle connessioni semantiche degli stimoli. Stessa conclusione per il paziente di Riddock e Humphreys che riusciva nei compiti di associazioni larghe e falliva in quelli di associazioni strette. In accordo con tutto ciò, le conoscenze semantiche di Luciano, benché sufficienti per alcuni compiti, non permise una valutazione dettagliata ed appropriata dei forti legami associativi delle coppie di oggetti. Così, è evidente che il potenziale semantico dell'emisfero destro sia inferiore a quello dell'emisfero sinistro e non permette ai pazienti, che non possono utilizzare il secondo, di attivare il set completo delle capacità semantiche che caratterizzano uno stimolo. Questa conclusione è in linea con la scoperta fatta da un gruppo di studi , che mostrano un deficit più grande nei test semantici non verbali, in seguiti a danno dell'emisfero sinistro piuttosto che destro (De Renzi, Scotti e Spinnler,1969; Warrington e Taylor, 1978).
Una ragione alternativa per il riconoscimento difettoso mostrato dai pazienti con afasia ottica venne dato da Hillis e Caramazza (1995), i quali proposero che la competenza dell'emisfero destro è limitata ad eseguire l'elaborazione percettiva, mentre la competenza per eseguire le operazioni semantiche è probabilmente solo a carico dell'emisfero sinistro. Così, ogni volta che le descrizioni strutturali saranno impedite da lesioni dell'emisfero destro e non sarà possibilità di trasmissione all'emisfero sinistro, il riconoscimento degli stimoli sarà difettoso. Non è chiaro come questa ipotesi possa render conto della dissociazione tra la denominazione e l'accoppiamento visuo-verbale e, cosa ancor più importante, come spiegare le differenze riscontrate dai pazienti che hanno subito una completa commessurotomia, una emidecorticazione destra o una emisferectomia, i quali mostrano che l'emisfero destro ha un grado elevato di competenza semantica quando misurata con test di accoppiamento di figure a parole.
